Cerebral mikroangiopati: symptomer, årsaker og behandling

For at hjernen skal være i live og fungere riktig, trenger den en konstant tilførsel av oksygen og næringsstoffer (spesielt glukose), som vi får gjennom åndedrettsvern og fôring. Begge elementene kommer til hjernen gjennom vanning utført av det vaskulære systemet.

Imidlertid oppstår skader og skader som forårsaker at blodårene slutter å fungere ordentlig eller brytes ned. En av de lidelsene som forårsaker dette er hjerne-mikroangiopati .

• Relatert artikkel: "De 10 hyppigste nevrologiske lidelsene"

Cerebral mikroangiopati: Konsept og typiske symptomer

Hjerne-mikroangiopati forstås å være en lidelse som er preget av tilstedeværelsen av lesjoner eller forandringer i den delen av det vaskulære systemet som forsyner hjernen. Spesielt refereres det til små blodkar, arterioler og venules, som i siste rekke er nærmest og i kontakt med målområdene.

I denne typen forstyrrelser veggene i disse blodkarene kan bli sprø og ødelegge , produserer lett hjerneblødninger som kan forårsake en rekke symptomer, avhengig av hvor de forekommer.

Den mest typiske symptomatologien til disse forstyrrelsene, som kommer fra det øyeblikket som cerebrovaskulære ulykker oppstår, inkluderer lammelse av kroppsdeler, endring av tale, tilstedeværelse av kontinuerlig hodepine, svimmelhet og oppkast, bevissthetstap og nedbremsing av tale og av bevegelsen. Epileptiske anfall og anfall, sensoriske tap, endrede stemninger, og til og med hallusinasjoner og vrangforestillinger kan forekomme.

Cerebral mikroangiopati Det er ikke dødelig i seg selv, men hjerneinfarktene det letter, er veldig farlig og kan føre til ankommelse av kardiovaskulær demens, funksjonshemming og til og med pasientens død. Symptomer oppstår vanligvis ikke før i førti-fem år, noe som for det meste fører til mer avanserte hjernesykdommer. Det er imidlertid tilfeller der de har oppstått selv i barndommen.

Typer av cerebral mikroangiopati

Begrepet cerebral mikroangiopati betegner ikke en sykdom i seg selv, men heller refererer til settet av lidelser som forårsaker en endret tilstand av de små blodkarene .

Dermed kan i hjernens mikroangiopatier finnes ulike syndromer og lidelser, hvorav tre vi presenterer nedenfor.

1. Autosomal dominant cerebral arteriopati med subkortisk infarkt og leukoencefalopati (CADASIL).

Bedre kjent med sin akronym, CADASIL, påvirker denne sykdommen av genetisk opprinnelse spesielt arteriolene som er koblet til hjernens subkortiske kjerner, spesielt i de basale ganglia og rundt ventriklene .

Musklene i veggene i disse blodkarene degenererer progressivt, mister elastisitet og bryter lett. Det er en arvelig forstyrrelse av autosomal dominerende natur, forårsaket av mutasjoner i NOTCH3-genet.

• Relatert artikkel: "Basal ganglia: anatomi og funksjoner"

2. Cerebrotaretinal mikroangiopati med cyster og forkalkninger

Sjeldne sykdommer som forårsaker ulike typer endringer i forbindelsene mellom de visuelle organer og hjernen , i tillegg til å lette blødningsproblemer i fordøyelseskanalen. De viktigste egenskapene til denne lidelsen er tilstedeværelsen av cyster og kalkninger i thalami, basale kjerner og andre subkortiske regioner i begge halvkule. De første symptomene oppstår vanligvis i barndommen, og utvikler seg raskt. Opprinnelsen er funnet i mutasjoner av CTC1-genet av kromosom 17.

3. Susac syndrom

En annen lidelse forårsaket av mikroangiopati er Susac syndrom. Det er generert av en ikke-inflammatorisk mikroangiopati, hvis hovedeffekter er i hjernen, retinal og auditiv nivå, som påvirker blodkarene som forbinder mellom disse områdene. Det forårsaker vanligvis hørsel og visuelle tap. Det er mistanke om at opprinnelsen kan bli funnet i autoimmune årsaker , selv om den nøyaktige etiologien fremdeles er ukjent.

årsaker

De spesifikke årsakene til hver mikroangiopati vil avhenge av typen sykdom eller lidelse som oppstår.

I mange tilfeller, som med CADASIL, er årsakene til denne lidelsen av genetisk opprinnelse, presenterer mutasjoner i gener som NOTCH3 eller COL4A1 . Imidlertid kan de også produseres og / eller begunstiges av oppkjøpte faktorer.Faktisk har diabetes, fedme, høyt kolesterol og høyt blodtrykk en viktig rolle både i utviklingen av det og i å forverre prognosen for cerebral mikroangiopati, under antagelse av relevante risikofaktorer og hensyntatt når man forklarer noen av disse lidelser og i noen tilfeller er dens direkte årsak. Visse infeksjoner kan også forandre og skade blodårene.

Det har også blitt dokumentert tilstedeværelsen av en høy mengde lipoprotein A i mange tilfeller av vaskulær ulykke, som bidrar til en overdrevet mengde av dette stoffet for å lette trombi.

behandling

Som med årsakene og til og med symptomene, vil den spesifikke behandlingen som skal brukes, avhenge av hvilke soner som er skadet. Generelt har mikroangiopatier vanligvis ikke en behandling som reverserer problemet. Men forebygging er viktig både i tilfelle å ha en lidelse eller et problem som letter svekkelsen av blodkarene (spesielt det er nødvendig å overvåke i de tilfellene som lider av hypertensjon, fedme og / eller diabetes). Derfor anbefales det å etablere sunne livsstilsvaner.

Bortsett fra det, kan ulike terapeutiske strategier brukes for å lindre symptomene og opprettholde sterkere blodkar. Det har blitt vist at Anvendelse av kortikosteroider på en kontinuerlig måte kan forbedre pasientens tilstand . Også andre stoffer tillater å forbedre symptomatologien, som. Rehabilitering etter en iskemisk ulykke og psykutdannelse til de berørte og deres miljø er andre grunnleggende faktorer å vurdere.

Bibliografiske referanser:

• Aicardi J. (3. ed) (2009). Sykdommer i nervesystemet i barndommen. London: Mac Keith Press.

• Kohlschüter A, Bley A, Brockmann K et al. (2010). Leukodystrofer og andre genetiske metabolske leukoencefalopati hos barn og voksne. Brain Dev. 32: 82-9.

• Herrera, D.A .; Vargas, S.A. og Montoya, C. (2014). Finne ved neuroimaging av retinal cerebral mikroangiopati med kalkninger og cyster. Biomedical Magazine. Vol.34, 2. National Institute of Health. Colombia.

• Magariños, M. M .; Corredera, E .; Orizaola, P, Maciñeiras, J.L. (2004) Susac syndrom. Differensiell diagnose Med.Clin.; 123: 558-9.

• Madrid, C .; Arias, M .; García, J.C .; Cortés, J. J .; López, C. I .; Gonzalez-Spinola, J .; Fra San Juan, A. (2014). CADASIL sykdom: første funn og evolusjon av lesjonene på CT og MR. Seram.

Cerebral (Mars 2024).