Klüver-Bucy syndrom: symptomer, årsaker og tilknyttede lidelser

Korrekt funksjon av hjernen vår gjør at kroppen vår kan fungere skikkelig og tillater oss å tilpasse og reagere på miljøet rundt oss. dermed Vi kan regulere og organisere vår oppførsel slik at vi gjør det funksjonelt og tillater oss å tilfredsstille våre behov.

Imidlertid er det noen ganger mulig å lide alvorlige skader eller forstyrrelser som kan generere utseendet på forskjellige symptomer som gjør vår funksjon og tilpasning vanskelig, og som kan føre til situasjoner med stor fare. Dette er tilfelle av Klüver-Bucy syndrom , som vi vil diskutere i denne artikkelen.

• Kanskje du er interessert: "De 15 hyppigste nevrologiske lidelsene"

Klüver-Bucy syndromet

Den mottar navnet på Klüver-Bucy syndrom til et sett av symptomer assosiert med ødeleggelsen av visse hjerneområder , eksisterende både hos mennesker og aper (faktisk ble det oppdaget av Heinrich Klüver og Paul Bucy under forsøket med apekatter) og med alvorlige konsekvenser i den daglige funksjonen til den lidende.

De viktigste symptomene på denne lidelsen er tilstedeværelsen av mangel på frykt for stimuli som burde generere det, fravær av risikovurdering, usakhet og lydighet sammen med hypersexualitet diskriminerende, hyperfagi (subjektet spiser for mye og med mangel på kontroll over inntaket, og kan til og med spise uspiselige objekter og materialer som plast), hyperoritet eller tendens til å utforske alt med munn, hypermetamorfose eller tendens til å overexcite enhver visuell stimulus og etterligne det, manglende anerkjennelse eller visuell agnosia og minneendringer.

Det kan også være språk- eller avasiproblemer. De viser ofte sinne eller raseri, men de uttrykker det på en rolig og tilsynelatende arreaktiv måte.

Dette settet med symptomer gir stor innvirkning på det daglige livet til dem som lider av det, påvirker sitt liv på områder som arbeid, personlige forhold, familie eller til og med de grunnleggende aktivitetene i det daglige livet. Det er et svært begrensende syndrom som krever behandling, og som indikerer eksistensen av lesjoner eller en slags hjernebetennelse.

Årsaker til uorden

I motsetning til andre lidelser og syndrom, der årsakene til utseendet deres ikke er helt klare, har Klüver-Bucy syndromet blitt observert som en direkte konsekvens av den bilaterale utryddelsen eller skadingen av amygdaloidkomplekset og en del av de temporale lobes ( hippocampus og uncus er vanligvis påvirket).

Denne ødeleggelsen forklarer eksistensen av symptomatologi knyttet til affectivity, til utslipp eller inhibering av følelsesmessige responser og styring av aggressivitet og seksualitet blant mange andre. Endringen eller ødeleggelsen av den underverdige temporal, hvor de associative visuelle områdene er funnet, forklarer hyppig tilstedeværelse av agnosia på et visuelt nivå.

Kort sagt, det medfører at symptomene som er nevnt ovenfor, både ved ødeleggelsen av området som er ansvarlig for disse funksjonene, og at informasjonstrømmen stanser som andre områder trenger å integrere.

Lidelser der det vises

Mens årsakene til Klüver-Bucy syndrom er bilateral hjerneskade i amygdaloid og temporal kompleks , kan skadene forekomme i et stort antall situasjoner, medisinske tilstander og lidelser der nevrondegenerasjon oppstår. Det kan være nyttig å kjenne noen av dem, spesielt fremhever følgende.

1. Cranio-encephalic trauma

Avhengig av hjernen som er berørt og skaden som oppstår, kan en traumatisk hjerneskade generere Klüver-Bucy-syndromet.

2. Stroke

Serebrale blødninger og / eller iskemi er også hyppige årsaker til Kluver-Bucy syndrom. Ødeleggelsen, drukningen eller kompresjonen av nevronene i de forskjellige hjerneområdene, hvis den forekommer bilateralt i temporal og amygdal-komplekset, kan resultere i forekomsten av det nevnte syndrom.

3. Herpetic encefalitt

Herpesisk encefalitt, infeksjon i nervesystemet forårsaket av retrograd overføring av herpesviruset til hjernevæv (ofte påvirker denne infeksjonen til den tidlige lobe), er det også en årsak forbundet med Klüver-Bucy syndromet. Faktisk regnes det som den vanligste årsaken.

4. Temporal epilepsi

Epilepsi er en lidelse som kan forårsake stor påvirkning til lidelsen, og det er også en av de vanligste årsakene til dette syndromet. Hyperaktivisering av neuronbjelker det kan forårsake neuronal ødeleggelse og forekomsten av dette syndromet.Selv om det under en krise er mulig, kan det forekomme midlertidig, til flere epileptiske anfall, jo større risiko for at det blir mer permanent.

• Relatert artikkel: "Epilepsi: definisjon, årsaker, diagnose og behandling"

5. Demens

Kluver Bucy syndrom forekommer ofte i nevrodegenerative sykdommer som demens. I demens degenererer nevroner, stopper å fungere riktig og dør progressivt. Når denne påvirkning skader den tidsmessige, er det hyppig at dette syndromet vises.

Det mest prototype tilfellet er Alzheimers sykdom, hvor det er vanlig å finne Klüver-Bucy-syndromet i fase 3 eller i sluttfasen, hvor maksimal cerebral forverring oppstår, med størstedelen av mentale kapasiteter uttømt (allerede han gjenkjenner ikke de som er rundt ham eller seg selv før speilet, han sakte sakte og hans bevegelse opphører, hans språk er grundig endret) og det er total avhengighet for overlevelse som ender med pasientens død. Det vises også i frontotemporal demens eller i Pick's sykdom.

6. Anoksisk iskemisk encefalopati

Anoksi eller mangel på oksygen i hjernen forårsaker nevronedød. Hva om det skjer i områdene som er angitt ovenfor, kan føre til utbruddet av Klüver-Bucy-syndromet.

7. Meningitt

Meningitt eller betennelse i meningene forårsaket av en infeksjon er en annen årsak til denne lidelsen, på grunn av de kjemiske endringene som infeksjonen forårsaker og til forståelsen av hjernen av meninges. Hvis, i tillegg til meningene, er encephalonen inflammet, er syndromet enda mer sannsynlig.

8. Kirurgiske skader

Selv om det ikke er vanlig i dag, kan Klüver-Bucy syndrom noen ganger oppstå som følge av skader forårsaket under hjernekirurgi. Spesielt når det er nødvendig å gjennomføre reseksjonen av begge temporale lobes.

9. Tumorer

Tilstedeværelsen av hjernesvulster er også en mulig årsak til Klüver-Bucy syndrom. Det kan forekomme i godartede svulster hvis de befinner seg eller komprimerer de tidsmessige eller infiltrative ondartede svulstene. Det er også mulig at det forekommer sekundært på metastasen av en tumor som befinner seg utenfor nervesystemet.

behandling

Klüver-Bucy syndrom er en lidelse forårsaket av alvorlig hjerneskade , det er lite kapasitet til utvinning i de fleste tilfeller. Det er ingen kur for dette problemet. Imidlertid er det mulig å etablere behandlinger som bidrar til å kontrollere symptomene, og kan gi forbedringer som benzodiazepiner og antikonvulsiver som karbamazepin.

også, Noen pasienter kan ha forbedringer hvis hjernenes involvering minker. Dette er tilfellet for eksempel med noen traumatiske hjerneskade eller slag (når området iskemisk penumbra gjenvinnes eller blødningen reabsorberes), i noen tilfeller behandlet epilepsi eller når en infeksjon elimineres uten å forårsake permanent skade.

Bibliografiske referanser:

• Ledo-Varela, M.T .; Giménez-Amaya, J.M. og Llamas, A. (2007). Det menneskelige amygdalinkomplekset og dets implikasjon i psykiatriske lidelser. An. Sist. Sanit. Navar.; 30 (1): 61-74.
• Klüver, H. & Bucy, P. (1997). Foreløpig analyse av funksjonene til de temporale lobes i aper. 1939. J. Neuropsychiatry Clin. Neurosci. 9 (4): 606-620
• Soto-Cabrera, E .; González-Aguilar, A. og Márquez-Romero, J.M. (2010). Klüver-Bucy syndrom sekundært til metulloblastom metastase. nevrologi; 25: 135-136. Mexico.

Klüver-Bucy syndrome - causes, symptoms, diagnosis, treatment, pathology (April 2024).