Landau-Kleffner syndrom: symptomer, årsaker og behandling
Selv om vi vanligvis ikke skjønner det, utfører hver og en av oss et stort antall svært komplekse kognitive prosesser. Og er det at aktiviteter og ferdigheter som vi generelt tar for gitt, og selv for enkle krever mange samspill mellom ulike hjernegrupper som håndterer ulike typer informasjon. Et eksempel på dette er tale, hvis utvikling er svært nyttig når man kommuniserer og tilpasser seg livet i samfunnet.
Det er imidlertid forskjellige lidelser, sykdommer og skader som kan generere viktige komplikasjoner når du utvikler og opprettholder denne evnen. Dette er tilfelle av Landau-Kleffner syndrom , en sjelden sykdom som vi skal snakke om i denne artikkelen.
- Relatert artikkel: "Forskjellene mellom syndrom, lidelse og sykdom"
Landau-Kleffner syndrom: beskrivelse og symptomer
Landau-Kleffner syndromet er en gren og sjelden nevrologisk sykdom av utseende hos barn , karakterisert ved utseendet av et progressivt aphasi, minst mottakelig nivå som vanligvis vises i forbindelse med elektroenfalografiske forandringer, som vanligvis er forbundet med lidelsen av epileptiske anfall. Faktisk kalles det også epileptisk avasi, ervervet epileptisk avasi eller avasi med konvulsiv lidelse.
Et av symptomene på denne tilstanden er utseendet til nevnte avasi, som kan være omfattende (det vil si at det er problemer med å forstå språket), uttrykksfulle (i produksjonen av dette) eller blandet, etter en tidsperiode hvor språkutviklingen var normativ for barnets alder. Faktisk, Barnet kan plutselig eller gradvis miste tidligere oppnådde evner . Det vanligste er at det er problemer med en omfattende natur, å miste evnen til å forstå språket og kan til og med føre til stillhet.
En annen av de vanligste symptomene du som faktisk er relatert til utseendet til avasi (og som i stor grad forklarer endringene som genererer det) er lidelsen av epileptiske anfall, som finnes i nesten tre fjerdedeler av de berørte . Disse kriser kan være av noe slag, og kan virke både ensidigt og bilateralt i ett område av hjernen, så vel som på et generalisert nivå.
Det vanligste er at et epileptisk anfall forekommer i eller påvirker den temporale lobe, De aktiverer vanligvis under saksom søvn og pleier å generalisere seg til resten av hjernen . Det er også tilfeller hvor de ikke forekommer, eller i det minste ikke på klinisk nivå.
De kan også og vanligvis vises sekundært, selv om det ikke er noe som definerer lidelsen selv, problemer på adferdsnivået: irritabilitet, sinne, aggresjon og motorisk agitasjon, samt autistiske funksjoner.
Symptomene på denne sykdommen kan dukke opp i alle aldre mellom 18 måneder og 13 år, selv om det er vanligere mellom tre og fire og syv år.
- Kanskje du er interessert: "Aphasias: de viktigste språksykdommene"
Årsaker til denne lidelsen
Årsakene til denne uvanlige sykdommen fortsetter i dag uten å være klar, selv om det finnes ulike hypoteser i denne forbindelse.
En av dem vurderer muligheten for å bli utsatt for en genetisk forandring, spesielt produkt av GRIN2A genmutasjoner .
Andre hypoteser, som ikke må stride mot den forrige, indikerer at problemet kan stamme fra en reaksjon eller endring av immunsystemet hos mindreårige, og til og med på grunn av infeksjoner som herpes.
Kurs og prognose
Løpet av Landau-Kleffner syndromet er vanligvis progressivt og varierende, En del av symptomatologien kan forsvinne med alderen .
Når det gjelder prognosen, kan det variere sterkt avhengig av saken. Vanligvis forsvinner en del av symptomatologien (spesielt epilepsien forsvinner vanligvis under ungdomsårene), selv om avfasiske problemer kan forbli gjennom hele livet av motivet.
Fullstendig utvinning kan forekomme i omtrent en fjerdedel av tilfellene så lenge de behandles. Det er imidlertid mye hyppigere at det fortsatt er små følger og tale vanskeligheter. Til slutt kan rundt en fjerdedel av pasientene ha alvorlige konsekvenser.
Som en generell regel, jo tidligere forekomsten av symptomer, jo verre prognose og jo større mulighet for følger, ikke bare på grunn av selve problemet, men også mangelen på utvikling av kommunikasjonsevner under vekst.
behandling
Behandling av denne sykdommen krever en tverrfaglig tilnærming , må de oppgitte problemene behandles fra ulike fagområder.
Epileptisk type endringer, men forsvinner vanligvis med alderen, krever medisinsk behandling. Vanligvis brukes antiepileptika, slik som lamotrigin, til dette formålet. Også steroider og adrenokortikotrope hormoner har vært effektive, så vel som immunoglobuliner. Vagus-nervestimulering har også blitt brukt av og til. I noen tilfeller kan kirurgi være nødvendig .
Med hensyn til afasi, vil et dypt arbeid være nødvendig på tale terapi og tale terapi. I noen tilfeller kan det være nødvendig å gjøre læreplaner tilpasninger eller til og med å bruke spesialundervisningskoler. Behavioral problemer og psykologiske endringer bør også bearbeides differensielt.
Endelig kan psykutdannelsen av både barnet og deres foreldre og miljø fremme en bedre utvikling av barnet og en større forståelse og evne til å takle sykdommen og komplikasjonene det kan generere på en daglig basis.
Bibliografiske referanser:
- Aicardi, J. (1999). Landau-Kleffner syndromet. Rev Neurol., 29: 380-5.
- Association Landau-Kleffner Syndrome (s.f.). Hva er SLK?. [Online]. Tilgjengelig på: //www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
- Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957). Syndrom av oppkjøpt avasi med konvulsiv lidelse hos barn. Neurology, 7: 523-30.
- Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. og Correa, A. (1997). Ervervet epileptisk avasi (Landau-Kleffner syndrom). Bidrag fra 10 saker. Spansk Annals of Pediatrics, 47 (6): 611-617.
- Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. og Pozo, D. (2005). Landau-Kleffner syndromet. Presentasjon av to saker. Kubansk Journal of Pediatrics, 77 (2).
