Metemoglobinemi (blå personer): symptomer, årsaker og behandling

Vår hud er et organ som ofte er undervurdert og anerkjent , som beskytter vår organisme mot et stort antall skadelige elementer som bakterier, sopp og solstråling.

Denne viktige delen av kroppen vår, men i tillegg til å beskytte oss til og med, advarer oss også om tilstedeværelsen av endringer i andre områder av kroppen vår, og det kan ha alvorlige konsekvenser for helsen. Dette er hva som skjer for eksempel i gulsott, hvor huden får gulaktige toner.

En annen av de lidelsene der unormal hudfarging oppstår, er metemoglobinemi, en forandring av blodets opprinnelse hvor huden blir blåaktig i farge og avhengig av dens type kan føre til dødelige konsekvenser.

• Relatert artikkel: "Forskjellene mellom syndrom, lidelse og sykdom"

Methemoglobinemi: hva det er, og symptomer

Vi kaller methemoglobinemi en merkelig blodforstyrrelse preget av tilstedeværelsen av et overdreven nivå av en subtype hemoglobin som heter methemoglobin. Denne spesielle typen hemoglobin har ikke evnen til å bære oksygen , og samtidig forstyrrer hemoglobin som er i stand til å gjøre det på en slik måte at sistnevnte ikke kan frigjøre det i de forskjellige organer og vev normalt. Dette fører til at oksygeneringen av organismen reduseres.

Denne forstyrrelsen har som en av sine mest synlige symptomer og lett synlig cyanose, eller blå farge i huden (selv om tonene kan variere, er det vanligvis en intens blåaktig farge). Dette skyldes sannsynligvis den ovennevnte reduksjonen i oksygeneringen av organismen . Og ikke bare huden: blodet endrer også farge som mister sin karakteristiske røde for å bli brunaktig.

Hudfarging er imidlertid ikke det eneste problemet som kan oppstå: Hvis overskuddmetemoglobin er for stort, kan oksygen i resten av kroppen føre til orgelproblemer og til og med døden. Det er ikke uvanlig at det oppstår respiratoriske problemer, og dette er vanligvis en av hovedårsakene til sykehusinnleggelse.

I tillegg til det ovennevnte, avhengig av typen metemoglobinemi vi kan finne hodepine, tretthet, anfall og åndedrettsproblemer med dødelig potensial (i tilfelle det skyldes anskaffe årsaker) eller fremveksten av intellektuell funksjonshemning og modningsforsinkelser i tilfelle av medfødt type 2 metemoglobinemi, som vil bli diskutert senere.

• Kanskje du er interessert: "Blodtyper: egenskaper og komposisjoner"

Typologier i henhold til deres årsaker

Årsakene til utseendet på denne lidelsen kan være flere, og det kan vises både medfødt og oppkjøpt.

Ervervet metemoglobinemi er den hyppigste og vises vanligvis avledet fra forbruket eller eksponering for oksiderende stoffer eller kjemiske stoffer som vismutnitrat, samt elementer som brukes til å behandle noen plager som nitroglyserin eller noen antibiotika.

Når det gjelder medfødt metemoglobinemi, skyldes det vanligvis genetisk overføring eller utseende av visse mutasjoner. Vi finner to grunnleggende typer.

Den første er generert av begge foreldres genetiske arv, begge foreldrene er bærere (selv om de fleste ikke har uttrykt uorden). en mutasjon av visse gener som forårsaker et problem i enzymet citrochrom b5 reduktase . Dette enzymet virker ikke riktig i kroppen, noe som genererer oksidasjon av hemoglobin.

Innenfor denne typen medfødt metemoglobinemi kan vi finne to hovedtyper: medfødt metemoglobinemi type 1 er at ovennevnte enzym ikke vises i de røde blodcellene i organismen og type 1 der enzymet ikke vises direkte i noen del av organismen.

Det andre alternativet i medfødte metahemoglobinemier er den såkalte hemoglobin M-sykdommen, der denne endringen fremkommer fordi hemoglobin er strukturelt endret base. I disse tilfellene står vi overfor en autosomal dominerende lidelse der det er nok for en av foreldrene å bære genet og overfør den for å generere endringen (noe som ligner på hva som skjer med Huntingtons Korea).

Behandling av denne tilstanden

Selv om det kan virke vanskelig å tro, er metemoglobinemi en medisinsk tilstand som har kurativ behandling i noen tilfeller.

I de fleste tilfeller er prognosen positiv og pasienten kan gjenopprette seg helt. Hovedsakelig er behandlingen å generere en reduksjon i metemoglobinnivå og en økning i hemoglobin med oksygentransportkapasitet, injiserer metylenblå (unntatt hos pasienter som har risiko for å lide G6PD-mangel, hvor det kan være farlig) eller andre stoffer med lignende virkning.

Hvis det ikke virker, kan hyperbarisk kammerbehandling brukes. Forbruket av vitamin C kan også være nyttig, selv om effekten er mindre.

Når det gjelder overført metemoglobinemi, er det også nødvendig med tilbaketrekking av stoffet som forårsaket endringen. Svake tilfeller kan ikke kreve mer måling enn dette, men hos personer med respiratoriske eller hjerteproblemer er behandlingen beskrevet ovenfor nødvendig.

Endringene med disse behandlingene kan være spektakulære , endrer fargen på huden med høy hastighet.

I tilfelle av medfødt type 2 metemoglobinemi er imidlertid sykdommen mye mer komplisert og prognosen er mye mer alvorlig, med spedbarns død som vanlig i de første årene.

Bibliografiske referanser:

• Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Hematologi: Grunnleggende prinsipper og praksis. 6. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: kap. 41. Tilgjengelig på: //medlineplus.gov/ency/article/000562.htm
• Goldfrank, R. L, (2006). Goldfranks toksikologiske nødstilfeller. Åttende. Edition. New York USA.
• Roman, L. (2011). 18 år gammel kvinne med metemoglobinemi etter bruk av lokal bedøvelse krem. Journal of the Clinical Laboratory, 4 (1).: 45-49.