Moyamoya sykdom: symptomer, årsaker og behandling

April 5, 2024

Hjernen vår er en grunnleggende del av organismen , siden det regulerer funksjon og koordinering av det meste av kroppen og tillater oss å være hvem vi er: det styrer fra vitale tegn til de høyere prosessene som resonnement eller motivasjon, som passerer blant annet av oppfatning og motoriske ferdigheter.

Men selv om det kan være vårt viktigste organ, kunne det ikke fungere, og det ville til og med dø på kort tid hvis det ikke mottok en konstant tilførsel av oksygen og næringsstoffer. Disse kommer til ham gjennom cerebrovaskulærsystemet, som er nevronene som er irrigert av forskjellige blodkar.

Imidlertid kan disse fartøyene noen ganger lide skader eller bli rammet av sykdommer som kan føre til at blodet oversvømmer deler av hjernen eller ikke når stedene der det burde, noe som kan ha svært relevante helseeffekter. Blant disse problemene finner vi Moyamoyas sykdom , som vi vil se de viktigste egenskapene i denne artikkelen.

Relatert artikkel: "Ervervet hjerneskade: dens 3 hovedårsaker"

Sykdommen i moyamoya

Den mottar navnet Moyamoya sykdom til a sjeldne, men farlige endring av cerebrovaskulær type , karakterisert ved en okklusjon eller progressiv stenose av de indre karotider (forekommer vanligvis i begge samtidig) og dens hovedgrener i sine endeområder av innsiden av skallen.

Denne innsnevringen bevirker i sin tur dannelse og styrking av et omfattende sekundært nettverk av mindre fartøy som tillater at blodet fortsetter å ankomme, danner en krets hvis form i neuroimaging er som minner om røyk av en sigarett (Dette er hva begrepet Moyamoya refererer til, som i japansk refererer til røyk).

Selv om det i mange tilfeller kan forbli stille og asymptomatisk, er faktumet at siden det er progression av innsnevringen av halspulsåren, forårsaker det at blodet som når den til å reise med høy hastighet, noe som det faktum at nettverket sekundær har ikke nok kapasitet til å bære tilstrekkelig tilførsel av oksygen og næringsstoffer.

Dette kan ha viktige konsekvenser for faget, å kunne eksperimentere med svimmelhet og mental retardasjon, ubehag, irritabilitet, syn eller funksjonsnedsettelser, svakhet eller lammelse på hver side av kroppen kramper og til og med å kunne provosere utseendet på iskemiske slag eller til og med cerebrale blødninger hvis noe glass kommer til å bryte (noe som i denne lidelsen er mer vanlig siden det sekundære nettverket er mye mer skjør enn karoten), noe som kan ta til tap av fysiske eller mentale evner (avhengig av det berørte området) eller til og med døden. Symptomene er vanligvis mer merkbare når det gjøres innsats.

Selv om det kan vises hos mennesker i alle aldre, er sannheten at det er mye hyppigere hos barn mellom fem og ni år, noe som kan føre til problemer og utviklingsforsinkelser eller til og med intellektuelle funksjonshemminger. En annen topp av tilfeller er observert hos voksne over 45 år. Når det gjelder sex vises hos både menn og kvinner , selv om det er mer dominerende i sistnevnte.

Sykdommen til Moyamoya ble oppdaget av legene Takeuchi og Shimizu i 1957, og opprinnelig ble det antatt å være eksklusivt for den japanske befolkningen . Men med tiden er det blitt oppdaget hos mennesker av forskjellige etnisiteter, selv om det fortsatt er mye mer populært i asiatisk opprinnelse).

Med hensyn til prognosen kan det variere enormt avhengig av når det blir oppdaget og på anvendelse av en behandling. Dødeligheten forbundet med denne sykdommen er rundt 5% hos voksne og 2% hos barn, hovedsakelig avledet av stroke.

Du kan være interessert: "Typer av slag (definisjon, symptomer, årsaker og alvorlighetsgrad)"

stadioner

Som vi har indikert, er Moyamoyas sykdom en progressiv forandring som blir verre over tid, etter å ha etablert seg forskjellige stadier eller grader avhengig av stenosen . I denne forstand finner vi oss selv med seks grader.

Grad 1

Moyamoya sykdom anses som grad 1 når det bare observeres en innsnevring av punktet hvor den indre halspulsåren bifurcates .

Grad 2

En mer avansert grad oppstår når sikkerhetsfartøyene eller sekundærnettverket som gir forstyrrelsen sitt navn begynner å bli generert.

Grad 3

På dette punktet av sykdommen begynner sikkerhetsfartøyene å intensivere samtidig som a Progressiv innsnevring av den indre karoten og den midtre cerebrale arterien , i stor grad avhengig av sikkerhetsvascularization ..

Grad 4

Nettverket av sikkerhetsfartøy som kommer fra den indre karoten, begynner å svekkes og har dårligere funksjonalitet, samtidig som strømmen økes og genererer kretser på nivået av ekstern carotid (utenfor skallen).

Grad 5

Nettverket av sikkerhetsfartøy utvikler og intensiverer fra den ytre karoten arterien, mens i den indre halspulsåren er sikkerhetsnettverket sterkt redusert.

Grad 6

Den indre halspulsåren er helt lukket og sikkerhetsnettverket av dette endes opp med å forsvinne, Den første sekundære kretsen stoppes . Blodforsyningen blir avhengig av den ytre karoten og vertebralarterien.

årsaker

Moyamoya sykdom har ikke en bestemt årsak, å være en idiopatisk sykdom. Til tross for dette eksistensen av genetisk innflytelse har blitt observert , etter å ha studert kromosomer som 3, 6 og 17 og har observert at det er hyppigere i asiatisk nedstigning og hos personer med slektninger som har lidd det. Dette aspektet er også tatt i betraktning fordi det noen ganger er forbundet med genetiske lidelser.

I tillegg kan det i noen tilfeller være forbundet med smittsomme prosesser (i så fall ville det være syndrom og ikke en sykdom, siden det ville være sekundært for det).

behandling

Moyamoyas sykdom har for øyeblikket ikke en behandling som kurmer eller reverserer den, selv om den kan behandle symptomene og har kontrollert nivået av stenose eller mulig skade på blodårene .

Blant andre metoder skiller den kirurgiske teknikken seg ut, gjennom hvilken revaskularisering kirurgi kan utføres, noe som vil forbedre sirkulasjonen, selv om fartøyene vil ha en tendens til å smale igjen (til tross for at behandlingen vanligvis holder symptomatologien og dens progresjon tilbake). Det er også mulig å bruke, selv om det er gjort hos voksne, men ikke hos barn på grunn av risikoen for blødninger etter støt, bruk svært spesifikke antikoagulanter og andre stoffer som tillater å regulere blodets adferd.

også Komplikasjonene som kan oppstå, for eksempel å lære forsinkelser og intellektuelle funksjonshemninger, bør behandles , tilbyr retningslinjer og pedagogisk støtte når det trengs. Talerapi og / eller fysioterapi kan være nyttig i tilfeller med tale- eller bevegelseshemming, så vel som ergoterapi og psykutdanning til familien.

Bibliografiske referanser:

Acuña, A.R. og fra Godoy, C.O. (2010). Moya-Moya sykdom. Pediatr. (Asunción), 37 (1).
Bretón, A., Gómez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. og Alayón, A. (1999). Moya-Moya sykdom. Presentasjon av saken og gjennomgang av litteraturen. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
Buller, E., Luzuriaga, C. og Soler, M.G. (2016). Moyamoya sykdom. Klinisk Journal of Family Medicine, 9 (3). Albacete.
Takeuchi, K. & Shimizu, K. (1957). Hypogenese av bilaterale indre halspulsårer. Nei Til Shinkei, 9: 7-43.