Primær progressiv avasi (APP): årsaker og symptomer

April 2, 2024

En av språkets definisjoner er den av menneskets egen evne som han bruker til å uttrykke tanker og følelser gjennom ordet. Dessverre er det tilfeller hvor denne evnen er avkortet. Et av disse tilfellene er aphasias, som er kjent for å deaktivere folk til tale.

En type avasi som er sjelden er primær progressiv avasi (APP) som preges av en progressiv degenerasjon av talekapasitet hos pasienter som opprettholder relativt intakt resten av deres kognitive, instrumentelle eller atferdsmessige ferdigheter.

Relatert artikkel: "De 15 hyppigste nevrologiske lidelsene"

Årsaker til primær progressiv avasi

Primær progressiv avasi (APP), også kalt Mesulam afasi, er en nevrodegenerativ sykdom som materialiserer seg i en patologi av det språklige domenet .

Dette utvikler seg gradvis og forekommer hos mennesker som ikke lider av noen annen forandring i de andre kognitive områdene, eller opplever endringer i atferd eller er begrenset til utførelsen av deres daglige aktiviteter.

I løpet av de første stadiene av sykdomsutviklingen, er pasienten helt autonome når det gjelder å oppnå noen oppgave, men det degenerative løpet av denne patologien fører endelig til generalisert demens.

I motsetning til hva som skjer med sekundær avasi, synes primære aphasier å ha ingen spesifikk opprinnelse eller årsak. Likevel har enkelte studier forsøkt å oppdage tilstedeværelsen av atrofi mønstre assosiert med denne avasi. Gjennom bruk av magnetiske resonanser har karakteristiske atrofier av hver av de avasiene blitt observert:

Nedre frontal og øiell frontal atrofi i grammatisk APP
Bilateral anterior temporal atrofi med overlegenhet igjen i den semantiske varianten
Venstre temporoparietal atrofi i logopenisk variant

Typer primær progressiv avasi

Forskere på dette feltet beskriver tre varianter av denne typen avasi, der, som nevnt i forrige seksjon, er hver av dem forbundet med et anatomisk funksjonelt mønster.

Disse variantene er ugrammatiske / ikke-flytende, den semantiske varianten og den logopeniske varianten.

1. Agrammatisk variant

Denne varianten er preget av å presentere seg i form av svært vanskelig tale og en fullstendig agrammatisk produksjon.

For å klargjøre dette konseptet bør det bemerkes at agrammatismen består av utslipp av korte setninger med en veldig enkel struktur; utelate de funksjonelle uttrykkene, som er de som tjener som en sammenheng mellom ordene.

Det første symptomet på sykdommen har en tendens til å være vanskeligheter med å planlegge tale . Som begynner å bli sakte og svært arbeidskrevende.

Visse grammatiske feil som ikke er veldig viktige, kan påvises tidlig ved å bruke muntlige produksjonstester. I hvilke pasienter med APP gjør det vanligvis feil i setninger med komplisert grammatisk konstruksjon.

2. Semantisk variant

Også kalt semantisk demens, der Pasienten gir enorme vanskeligheter når det gjelder å navngi noe objekt eller ting ; presenterer en normal ytelse i resten av de språklige funksjonene, i hvert fall i begynnelsen av sykdommen.

Under sykdomsforløpet forverres det semantiske minnet gradvis, mens andre vanskeligheter ser ut til å forstå meningen med objekter. Disse vanskelighetene ved identifisering og tilgang til kunnskap skjer uavhengig av den sensoriske modaliteten der stimuli presenteres.

Det er vanligvis en gradvis nedgang i kroppens kunnskap som pasienten har om verden rundt seg.

3. Logopenisk variant

Det regnes som den minst vanlige varianten av de tre, som har to karakteristiske trekk:

Vanskelighetsgrad å få tilgang til ordforråd
Feil i setningsrepetisjon

Den klareste måten å eksemplifisere denne typen avasi er å representere den som den konstante følelsen av "å ha noe på spissen av tungen". Pasienten lider ikke av en agramatisme, men heller han finner tilbakevendende vanskeligheter når det gjelder å finne ordene han leter etter; presenterer i tillegg fonologiske feil .

Dette siste punktet gjør at vi mistenker at pasienter som lider av primær progressiv avasi også presenterer en forverring i fonologisk butikk; siden forståelsen av isolerte ord og korte setninger er riktig, men det oppstår vanskeligheter når man tolker lange setninger.

Diagnose: Mesulam kriterier

Det er to forskjellige stadier når man foretar en diagnose av primær progressiv avasi:

Pasientene må oppfylle egenskapene til Mesulam for APP uten å vurdere noen spesifikke variant.
Når APP er diagnostisert, vil det bli bestemt hvilken variant som behandles ved evaluering av språklige kognitive prosesser.

Mesulam kriterier for APP

Disse kriteriene som ble beskrevet av Mesulam i 2003 tar hensyn til både diagnostiske inkluderingskriterier og ekskluderingskriteriene. Disse kriteriene er følgende:

Språket blir en sakte og progressiv tale. Både når du navngir objekter, som i syntaks eller muntlig forståelse.
Andre aktiviteter og funksjoner som ikke innebærer kommunikative kompetanser intakt.
Aphasia som det mest fremtredende underskudet ved sykdomsutbruddet. Selv om resten av psykologiske funksjoner kan bli påvirket i løpet av dette, er språket det mest skadede fra begynnelsen.
APP-enheten kastes hvis det er tilstedeværelse av slag, svulster eller traumer relatert til afasi i pasientens historie.
Hvis det er merkelige atferdsendringer og mer tydelig enn den aphasiske endringen, blir APP kassert.
Hvis det er betydelige endringer i episodisk minne, ikke-verbalt minne eller visuospatiale prosesser, vil det ikke bli vurdert APP.
I nærvær av parkinsoniske symptomer som stivhet eller tremor, er APP utelukket.

behandling

Det er ingen kur eller medisiner for APP. Imidlertid er det logopediske terapier som bidrar til å forbedre og opprettholde pasientens kommunikasjonsevne.

Disse terapiene fokuserer på personens innsats for å kompensere for forverring av språkkunnskaper . På denne måten, selv om utviklingen av sykdommen ikke kan stoppes, kan tilstanden styres.

Evolusjon og prognose

Selv om PPP kan forekomme over et bredt aldersområde, er det mer sannsynlig å oppstå hos mennesker mellom 50 og 70 år . Som nevnt ovenfor, for nå er det ingen kur mot PPP, så prognosen for denne sykdommen er noe demoraliserende.

Når sykdommen er blitt etablert, har denne avfasiske sykdommen en tendens til å utvikle seg på en måte som til slutt fører til alvorlige tilfeller av mutisme. Men i motsetning til andre demens blir pasienten avhengig mye senere.

Når det gjelder tilstedeværelse av andre ytterligere underskudd, er språket det eneste kliniske manifestatet eller i det minste det dominerende. Men hvis det er tilfeller av andre endringer på kognitiv, atferds-, ekstrapyramidalt, etc.-nivå. Det er imidlertid ukjent hvor ofte demens blir generalisert i løpet av sykdommen.