Vestsyndrom: årsaker, symptomer og behandling

Vestsyndrom er en medisinsk tilstand som er preget av tilstedeværelse av epileptiske spasmer i tidlig barndom. Som i andre typer epilepsi følger West syndrom et bestemt mønster under spasmer, så vel som i alderen der de oppstår.

Deretter forklarer vi hva Vestsyndrom er, hva er de viktigste symptomene og årsakene, hvordan det oppdages og hvilke behandlinger som er hyppigst.

• Relatert artikkel: "Forskjellene mellom syndrom, lidelse og sykdom"

Hva er Vestsyndrom?

Vestsyndrom defineres teknisk som en epileptisk encefalopati avhengig av alder . Dette betyr at det er forbundet med epileptiske anfall som stammer fra hjernen, som samtidig bidrar til fremdriften. Det sies å være et aldersavhengig syndrom fordi det skjer i tidlig barndom.

I stor grad er det grupper av raske og brå bevegelser som vanligvis starter i løpet av det første år av livet. Spesielt mellom de tre første og åtte månedene. Oftere har det også blitt presentert i løpet av andre år. Av samme grunn, Vestsyndrom det er også kjent som infantile spasms syndrom .

I den grad det er preget av tilstedeværelsen av repetitive kompulsive mønstre, og også ved en bestemt elektroencefalografisk aktivitet, har den også blitt definert som et "elektroklinisk epileptisk syndrom".

Denne tilstanden ble beskrevet for første gang i år 1841, da engelsk-født kirurg William James West studerte sin egen sønns sak 4 måneder gammel.

• Du kan være interessert: "Lennox-Gastaut syndrom: symptomer, årsaker og behandling"

Hovedårsaker

I begynnelsen skjer kriser vanligvis i isolasjon, med få repetisjoner og kort varighet. Av samme grunn er det vanlig at Vestsyndrom identifiseres når det allerede er avansert.

En av hovedårsakene som er funnet for Vestsyndrom er hypoksi-iskemisk , selv om dette kan variere. I hvert fall har årsakene til syndromet vært forbundet med prenatal, neonatal og postnatal historie.

1. Prenatals

Vestsyndrom kan skyldes forskjellige kromosomale abnormiteter. Også ved nevrofibromatose, noen infeksjoner og metabolske sykdommer , samt hypoksi-iskemisk, blant andre årsaker som foregår i perioden før fødselen.

2. Perinatals

Det kan også skyldes en hypoksisk iskemisk encefalopati, selektiv neural nekrose eller hypoglykemi , blant andre medisinske tilstander som kommer fra perioden fra uke 28 til graviditet til syvende fødselsdag.

3. Postnatal

Vestsyndromet har også vært relatert til forskjellige infeksjoner som oppstår etter at barnet er født og i utviklingen av tidlig barndom, som bakteriell meningitt eller hjerneabser . Det har også vært knyttet til blødninger, traumatiseringer og tilstedeværelse av hjernesvulster.

De vanligste symptomene

Vestsyndrom presenterer vanligvis med plutselig (fremover) fleksjon, ledsaget av kroppsstivhet som også påvirker armer og ben på begge sider (Dette er kjent som en "tonisk form"). Noen ganger oppstår det med armer og ben som kastes fremover, som kalles "extensor spasms".

Hvis spasmer oppstår mens barnet ligger ned, er det typiske mønsteret bøyning av knær, armer og hode fremover.

Selv om enkelte spasmer kan oppstå, spesielt i de tidlige stadier av syndromet, epileptiske anfall varer vanligvis ett eller to sekunder . Deretter kan du følge en pause, og straks en spasme mer. Med andre ord oppstår de ofte gjentatte ganger og ofte.

diagnose

Denne tilstanden kan påvirke utviklingen av babyen i forskjellige områder , samt forårsake mye sjokk og angst hos sine omsorgspersoner, så det er viktig å vite om diagnosen og behandlingen. Foreløpig er det flere alternativer for å kontrollere spasmer og forbedre den elektroencefalografiske aktiviteten til små barn.

Diagnosen er laget ved hjelp av en elektroencefalografisk test som kan demonstrere eller utelukke forekomsten av "hypsarytmi", som er De uorganiserte mønstrene av elektrisk aktivitet i hjernen .

Noen ganger kan disse mønstrene bare være synlige under søvn, så det er vanlig at elektroensfalogrammet utføres på forskjellige tidspunkter og ledsages av andre tester.For eksempel, hjerneskanninger (magnetisk resonansbilder), blodprøver, urintester og noen ganger tester av cerebrospinalvæske, for å finne årsaken til syndromet.

Hovedbehandlinger

Den vanligste behandlingen er farmakologisk. Det er studier som tyder på vestsyndrom svarer vanligvis positivt på behandling av antiepileptika , slik som Vigabatrin (kjent som Sabril). Sistnevnte hemmer reduksjonen av gamma-aminosmørsyre (GABA), den viktigste inhibitoren i sentralnervesystemet. Når konsentrasjonen av denne syren minker, kan elektrisk aktivitet akselereres, slik at disse stoffene bidrar til å regulere det. Nitrazepam og epilim brukes i samme forstand.

På samme måte kan kortikosteroider brukes, for eksempel adrenokortikotrope hormoner, en behandling som er svært effektiv for å redusere anfall og hypsarytmi. Både kortikosteroider og antiepileptika brukes sammen med viktig medisinsk kontroll på grunn av den høye muligheten for å utvikle bivirkninger viktig.

Behandlingene kan være mer eller mindre langvarig, avhengig av hvordan syndromet skjer hjemme. I samme forstand kan epileptiske episoder ha forskjellige konsekvenser, spesielt i utviklingen av nervesystemet.

Ulike ferdigheter knyttet til psykomotorisk utvikling og noen kognitive prosesser kan påvirkes. . Det er også mulighet for at barn utvikler andre typer epilepsi i andre barndomsperioder. Sistnevnte kan også følge en bestemt behandling i henhold til måten de presenteres på.

Bibliografiske referanser:

• Epilepsi Action (2018). Vestsyndrom (infantile spasmer). Hentet 29. juni 2018. Tilgjengelig på //www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). Vestsyndrom: etiologi, terapeutiske muligheter, klinisk evolusjon og prognostiske faktorer. Journal of Neurology, 52 (2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. og Pozo Alonso, D. (2002). Vestsyndrom: Etiologi, fysiopatologi, kliniske aspekter og prognoser. Kubansk Journal of Pediatrics. 74 (2): 151-161.