Hydranencefali: symptomer, årsaker og behandling

Utviklingen av organismen vår er noe kompleks. Fra det øyeblikket sperma befruktner egget til vi blir født, er det flere prosesser som produseres og som genereres av våre organer og kroppssystemer. Nervesystemet er en av de første som vises , sammen med hjertet, og det vil utvikle seg både under graviditet og gjennom hele livet.

Imidlertid oppstår det noen ganger under graviditeten ulike problemer som kan føre til at dannelsen av hjernen vår ikke kommer til frukten. En av de mange endringene som kan oppstå er hydranencefali, som vi vil diskutere i denne artikkelen .

• Relatert artikkel: "De 15 hyppigste nevrologiske lidelsene"

Hva er hydranencephaly?

Det forstås av hidranencefalia en type medfødt misdannelse som består av fravær av praktisk talt hele hjernen , spesielt av cerebral cortex, er rommet som vanligvis okkupert av dette erstattet av cerebrospinalvæske. Til tross for dette kan formen på motivets hode være normal, med hulrommene og meningene rundt skallen bevart. Hjernebenet og hjernestammen er vanligvis riktig formet og funksjonelt, med grunnleggende livsfunksjoner som pust og hjerte- og respiratorisk rytme. Også andre subkortiske strukturer kan bevares.

Fraværet av hjernen skyldes utseendet av en slags destruktiv prosess under graviditet, fra tolvte uken. Dette vil i de fleste tilfeller gi alvorlige konsekvenser, disse barna pleier vanligvis ikke å kunne utføre de grunnleggende funksjonene som en slik struktur ville utføre.

Selv om det kan virke overraskende på grunn av totalt eller nesten totalt fravær av hjernebark, vil noen av barna som kommer til å bli født med dette problemet fremstille en oppførsel og måte å samhandle med den aktuelle verden, være i stand til å mate riktig og ikke bli diagnostisert umiddelbart. . Men generelt finnes eksistensen av forskjellige forandringer som anfall, lammelse eller sensoriske forstyrrelser som blindhet eller døvhet . De kan presentere vekst fravær eller langsomhet, hypotoni eller høy irritabilitet. Tilstedeværelsen av en viss grad av psykisk og fysisk funksjonshemning forventes, spesifiserer og avhenger av ekstern omsorg.

I de fleste tilfeller er prognosen til barn som lider av denne lidelsen svært negativ, de fleste dør før ett år gammel dør. Men det er også mange tilfeller der de, til tross for tilstanden, klarer å overleve og til og med overvinne ungdomsårene og nå voksenalderen.

• Du kan være interessert: "Deler av den menneskelige hjerne (og funksjoner)"

Hydranencephaly og hydrocephalus: forskjeller

Det er viktig å huske på, siden de er diagnoser som kan forveksles hydranencephaly og hydrocephalus er ikke det samme . Begge forstyrrelsene er like ved at det er store lommer av cerebrospinalvæske i hjernen som opptar mye av skallen, men i hydrocephalus skyver overskytende væske hjernevævet og det kan observeres at det finnes en del av vevet i det minste. cerebral vannet, i hydranencephaly direkte nevnt vev eksisterer ikke.

Begge sykdommene kan være relaterte, men det må tas i betraktning at hydranencefali ikke kan være en konsekvens av hydrocephalus. Det som er mulig er at en hydranencephaly ender med å forårsake en hydrocephalus: væsken som opptar hjerneplassen, kan akkumuleres før produksjon av mer cerebrospinalvæske, noe som fører til økning i intrakranielt trykk og / eller fremspring av skallen.

Mulige årsaker

Hydrocephalus er en medfødt misdannelse hvis årsaker kan være flere. Vanligvis er det forfalt som vi tidligere har sagt til en destruktiv prosess som påvirker hjernevæv under graviditet . Denne ødeleggelsen kan skyldes forskjellige elementer, som er den hyppigste forekomsten av infarkter eller slag som skyldes rupturen av den indre karoten.

Andre årsaker i tillegg til cerebrovaskulære ulykker kan bli funnet i infeksjonen av ulike typer virus eller forgiftningen avledet av konsum av alkohol eller narkotika av moren under fosterutviklingen. Til slutt, det kan genereres av genetiske sykdommer og lidelser .

behandling

Den hydranencephaly, som en medfødt tilstand som er, har for øyeblikket ikke noen kurativ behandling. Dette betyr ikke at ingen type terapi kan brukes, selv om vil pleie å være palliativ og med sikte på å forbedre pasientens livskvalitet . Det er ikke uvanlig for en type drenering eller avledning av cerebrospinalvæske for å unngå mulig hydrocephalus og acomulations.

Også av stor betydning er behandlingen med foreldrene og barnets miljø, noe som krever psykutdanning og rådgivning i møte med den vanskelige situasjonen som denne uorden medfører, samt risikoen som barnet vil møte. Bistand til støttegrupper kan også være svært nyttig, samt psykoterapi for å bekjempe tro, frykt og følelsesmessige forstyrrelser generert av diagnosen (være i stand til å oppleve forstyrrelser som depresjon).

I tilfeller der det er overlevelse, vil barnet trenge forskjellige støttemidler og hjelpemidler. Bruk av fysioterapi, logoterapi, trening i grunnleggende dagliglivsferdigheter, spesialundervisning og annen profesjonell omsorg kan være nødvendig.

Bibliografiske referanser:

• Kinsman, S.L .; Johnston, M.V. (2016), medfødte anomalier i sentralnervesystemet. I: Kliegman, R.M .; Stanton, B.F .; St.Geme, J.W .; Schor, N.F. (Eds). Nelson lærebok av pediatrik. 20. utg. Philadelphia, PA: Elsevier;: kap 591.
• Marín, C.C. & Robayo, G. (s.f.). Hydranencephaly. Rapport av en sak. Colombian Journal of Pediatrics, 40 (4).